--- title: Kostná dreň v sieti - myelofibróza, chronická choroba krvotvorby - Medicc.eu description: Myelofibróza je chronická choroba krvotvorby. Charakterizuje ju zmnoženie väziva v kostnej dreni a postupne zanikajúci priestor pre zdravú krvotvorbu. url: /sk/odborne-clanky/item/218-myelofibroza-chornicka-choroba-krvotvorby --- # Kostná dreň v sieti - myelofibróza, chronická choroba krvotvorby medicc - [![Kostná dreň v sieti - myelofibróza, chronická choroba krvotvorby](https://www.medicc.eu/media/k2/items/cache/aa5045f13216477abf2a0e16a08acd59_L.jpg)](https://www.medicc.eu/media/k2/items/cache/aa5045f13216477abf2a0e16a08acd59_XL.jpg "Klikni pre náhľad obrázku") Myelofibróza je chronická choroba krvotvorby. Charakterizuje ju zmnoženie väziva v kostnej dreni a postupne zanikajúci priestor pre zdravú krvotvorbu. Príčinou myelofibrózy je poškodenie kmeňovej krvotvornej bunky. Pre pacientov s týmto ochorením je od roku 2012 k dispozícii cielená liečba. Príčinou myelofibrózy je **poškodenie kmeňovej krvotvornej bunky**. Tá produkuje zvýšený počet zrelých buniek s následnou fibrózou a vznikom chronických zápalových zmien. Hustá sieť väziva v dreni spôsobuje postupný zánik normálnej krvotvorby. Obnovuje sa mimodreňová krvotvorba v slezine a v pečeni. ### Primárna myelofibróza Myelofibróza je klasický podtyp myeloproliferatívnych neoplázií (MPN). O primárnej myelofi bróze (PMF) hovoríme, ak myelofi bróza vzniká bez predchádzajúceho iného myeloproliferatívneho ochorenia (napr. polycytémia vera). Ide o zriedkavé ochorenie; priemerný vek pacientov v čase diagnostikovania je približne 65 rokov. ### Spúšťače ochorenia V patogenéze ochorenia je rozhodujúca mutácia génu pre Jánusovú kinázu (JAK2+), ktorá je vedcom známa od roku 2005. Mutácia sa však nezistí u všetkých pacientov s primárnou myelofibrózou, ale len u približne 60 % chorých. Preto sa **predpokladá, že sama mutácia chorobu nespúšťa**. Za spúšťač celého procesu sa najnovšie považuje chronický zápalový proces. ### Pocit plnosti, svrbenie a anémia Len malá časť pacientov je bez príznakov. Dve tretiny chorých majú v čase diagnózy už rozvinuté príznaky. Klinický obraz myelofibrózy je veľmi variabilný. Medzi zvyčajné príznaky patrí chudokrvnosť, porucha zrážania krvi, časté infekty a zápalové zmeny. Zväčšená slezina spôsobuje bolesti a pocit plnosti. Typickým príznakom je i svrbenie tela. Obávanú komplikáciu predstavuje krvácanie alebo trombóza, a to najmä v oblasti brušnej dutiny. ### Diagnostika v histopatologickom centre Základom diagnostiky je mikroskopické vyšetrenie náteru periférnej krvi. Na posúdenie krvotvorby a podielu väziva je potrebné bioptické vyšetrenie KD. Na Slovensku máme špičkové histopatologické centrum v Martine. Jeho interpretácia morfologických nálezov má v diagnostike rozhodujúci význam. Klonalita ochorenia (JAK2 mutácia) sa dokazuje zo vzorky drene alebo z periférnej krvi. Veľkosť sleziny posudzujeme fyzikálnym vyšetrením a zobrazovacími metódami.   ## Prognóza myelofibrózy Podobne ako klinický obraz, aj prognóza ochorenia je rozdielna u každého pacienta či pacientky. Postihnutí môžu žiť mnoho rokov bez príznakov, no v niektorých prípadoch je progresia ochorenia veľmi rýchla. Všeobecne najdôležitejšími faktormi určujúcimi prognózu sú vek, počet bielych krviniek, počet „blastov“ (nezrelých buniek) v krvnom obraze, príznaky ochorenia, anémia, potreba transfúzie, nízky počet krvných doštičiek a abnormality chromozómov.   ## Výber liečby Postup pri výbere liečby sa dá zhrnúť slovami **„správny druh liečby správnemu jedincovi v správny čas“**. Transplantácia krvotvorných buniek od súrodenca či nepríbuzenského darcu je jediná liečebná metóda, ktorá vedie k vyliečeniu. Odporúča sa u všetkých mladých pacientov s nepriaznivými prognostickými znakmi. Z iných najdôležitejších hráčov v liečbe myelofibrózy je potrebné spomenúť lieky cielene blokujúce patologickú aktiváciu JAK2. Od roku 2012 sú k dispozícii pre dospelých pacientov so zväčšenou slezinou alebo s ďalšími príznakmi spojenými s myelofi brózou. Sú mimoriadne efektívne pri redukovaní veľkosti sleziny a navodzujú rýchly ústup príznakov (horúčka, nočné potenie, svrbenie tela, bolesti kostí, strata hmotnosti). Priaznivo ovplyvňujú kvalitu života a priebeh ochorenia, a v poslednej dobe sa stali tiež úspešnou súčasťou transplantačnej prípravy. Liečba prebieha v centrách v Bratislave, Košiciach, Martine a v Banskej Bystrici. ![hatalova](https://www.medicc.eu/images/clanky/14/hatalova.jpg)Interferón alfa je biologická liečba mladých pacientov a žien s plánovanou graviditou. Jeho včasné nasadenie môže zvrátiť nepriaznivý vývoj ochorenia. Pacienti s anémiou a typickými chromozómovými zmenami môžu profi tovať z biologickej liečby. V experimentálnej liečbe je dnes mnoho nových medicínskych prípravkov. Veríme, že v budúcnosti sa u pacientov s myelofibrózou výsledky liečby zlepšia.   **MUDr. Antónia Hatalová** Klinika hematológie a transfuziológie LF UK, SZU a UNB Nemocnica sv. Cyrila a Metoda Za poskytnutie článku ďakujeme spoločnosti Mediaplanet Reklama Kostná dreň v sieti - myelofibróza, chronická choroba krvotvorby - 3.0 out of 5 based on 8 reviews Páči sa? - - 1 - 2 - 3 - 4 - 5 - [![Bobuľové ovocie ako zdroj bioaktívnych látok](https://www.medicc.eu/media/k2/items/cache/ae490490adff4f695d8831b6d20b97cf_M.jpg)](https://www.medicc.eu/sk/odborne-clanky/item/465-bobulove-ovocie-ako-zdroj-bioaktivnych-latok) [Bobuľové ovocie ako zdroj bioaktívnych látok](https://www.medicc.eu/sk/odborne-clanky/item/465-bobulove-ovocie-ako-zdroj-bioaktivnych-latok) - [![Protinádorová terapia a sfingolipidy (odborný článok)](https://www.medicc.eu/media/k2/items/cache/2d535442c2c0b0669d8f5a051ed00bcc_M.jpg)](https://www.medicc.eu/sk/odborne-clanky/item/426-protinadorova-terapia-a-sfingolipidy-odborny-clanok) [Protinádorová terapia a sfingolipidy (odborný článok)](https://www.medicc.eu/sk/odborne-clanky/item/426-protinadorova-terapia-a-sfingolipidy-odborny-clanok) - [![Patologická štruktúra malígnej bunky a tkaniva](https://www.medicc.eu/media/k2/items/cache/85217272b4e7187cce0880e98f060661_M.jpg)](https://www.medicc.eu/sk/odborne-clanky/item/423-patologicka-struktura-malignej-bunky-a-tkaniva) [Patologická štruktúra malígnej bunky a tkaniva](https://www.medicc.eu/sk/odborne-clanky/item/423-patologicka-struktura-malignej-bunky-a-tkaniva)